早期改变为肺泡炎、弥散功能减退，继而出现肺容量减少和限制性通气障碍，最终导致不可逆性纤维化、呼吸衰竭。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难、干咳，体检常发现杵状指，X线胸片显示两肺毛玻璃阴影或弥漫性网状阴影，肺功能检查提示限制性通气功能障碍。本病绝大多数为慢性，发病年龄越高，病程越长，急性型罕见。近年多数学者认为其系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。本病预后不良，临床缺乏特效疗法。目前西医治疗首选药物为糖皮质激素，免疫抑制剂也有一定疗效，但效果均不理想。长期使用副作用多，增加继发感染、呼吸衰竭的可能性。
中医药有一定的预防和治疗肺间质纤维化的作用，已在临床上作为重要的辅助治疗手段，因此在早、中期患者的治疗中逐渐受到重视。
中医根据病人症状、体征、胸片、肺功能检查，结合流行病学调查认为，该病有其独特的发病规律和临床演变过程，病人的体质是发病的关键。概括其病因病机为：先天不足，禀赋薄弱，正气虚衰(肺肾气阴两虚)，复因外邪犯肺，内外合邪，伤津耗气，津枯肺痿，日久导致肺脾肾三脏俱虚而形成。
对于特发性肺纤维化的治疗，中医分为缓解期和发病期，治疗方法有所不同。缓解期以滋补肺肾、祛瘀化痰为基本治法;发病期以清热解表、化痰润肺或中西医结合为主要治疗原则。合并感染的病人可选用广谱抗生素采用降阶梯疗法，积极控制感染。吸入激素的患者若吸入困难，应使用吸入器或给予β受体兴奋剂，保证吸入的剂量。中西医结合双重治疗，不仅可以减少激素的副作用，而且可增加其疗效，逐渐减少激素用量。吸入激素的患者，若表现阴虚内热者，应以养阴清热为主;气阴两虚、痰热内壅者，应以益气养阴、清热化痰为主，对于长期应用小剂量皮质激素而病情无明显好转的患者，以益气养阴、活血化瘀为主。
