日前，在上海市胸科医院小儿心脏外科里，一位三岁的小男孩就要出院了。明媚的阳光映着他灿烂的笑容，生活是多么的美好啊。此时此刻，有谁能将他和一年半前全身发紫、哭几声就气喘、一岁半还不会走路的小病人联系起来呢？其实，这位小男孩就是一个复杂先天性心脏病患儿，与很多其他患儿一样，在胸科医院小儿心脏外科经过分期的两次手术，恢复了健康，今后完全能够像正常孩子一样，生长发育，学习工作，结婚生子。
什么是先天性心脏病？
先天性心脏病的病因还不很清楚。可能与怀孕前三个月内母亲的一些外部因素有关，比如病毒感染、服用药物等，也有一些是和基因有关，或者与一些我们现在还未知的因素有关，从而使得心脏及大血管的发育不正常。但大多数先心患儿的母亲在怀孕早期并没有异常情况发生。正因为如此，全世界目前发病率都比较接近，约占新生儿总数的千分之六到八。
人正常的心脏有两个心室，就相当于两台水泵，一台给肺脏供血，另一台给全身各处供血，两者形成一个串联回路。一些简单的先天性心脏病类型比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，是由于两台本应隔绝的心室泵互相之间有了通路，增加了心室的负担，因此需要手术，来消灭这些通路。这类手术比较简单。
复杂一些的如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、主动脉缩窄、肺动脉狭窄、肺动脉闭锁伴室缺、完全性大动脉转位，这些疾病是由于两台水泵的管道出了些问题，有的地方管子窄了，有的地方管道不通，还有的地方管道接错了，所以手术就是要把窄的、不通的地方接通，把接错的地方再正确地接回来。这种手术比较复杂，但病人仍然有两个心室泵，称为两个心室的修补。
还有一类是应该有两个泵却只有一个，另一个要么根本就没长，要么就是没有发育，无法承担工作。这一类先心病包括单心室伴双流入道、三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁、重度三尖瓣下移畸形、心房异构、左心室发育不良综合征等。这一类心脏病的治疗原理是：因为给肺供血的所需压力比较低，所以把唯一的一个泵用来给全身供血，而肺循环不需要泵，仅依靠静脉回流的压力就可以维持，这种手术叫做一个心室的修补。这类病人往往需要分二期或三期手术，前期手术的目的是为了维持患儿的生命和保护心脏的功能，使患儿能够等到三岁，以接受最后的手术。
先天性心脏病的病人为什么应该手术呢？
原因有三点：
一 先心病的手术治疗目前在国内有较多经验的中心都有很好的效果。无论简单的、复杂的，还是一个心室的修补，成功率都相当高，多在95%以上。而就长期效果来看，有两个心室泵的病人与正常人基本一样。国外报道，接受一个心室修补的病人三十多年后的随访也令人满意，部分女性病人还能怀孕生子。
二 先心病是由于外部原因引起的心脏发育异常，所以如果没有脑部或其它器官的异常，病人今后对社会和家庭的贡献与正常人是一样的。反之，如果不做手术，病人也可能存活多年，但多不能正常生活和学习，造成病人的巨大痛苦和家庭的沉重负担。
三 除了一些遗传综合征外，多数先心病没有明确的遗传倾向，病人治愈后可以不必顾虑生育问题。
应该什么时候手术呢？
几乎所有的先心病发现后都应当立即治疗，简单的病例治疗后，可以马上减轻心脏负担，使孩子可以正常发育；对复杂的病例，拖延手术时间往往意味着死亡，或者失去手术时机，因为有些疾病可以使孩子在出生几天或几周内死亡，而完全性大动脉转位的最佳手术时机是出生六周以内；对单心室的病例，则根据情况，可能需要立即进行第一期手术。
当然，也有一些例外。房缺病人有的可以等长大一点接受导管介入，免去开刀之苦；室缺病人有的可以等到2岁，因为还有长好的可能；法洛四联症一般主张半岁以后开刀。
有一些病人家属想等孩子长到五六岁，结实点才能经受手术，这种说法是很没有道理的。过去，我国先心外科水平较低，无法进行婴儿体外循环手术，才有这种说法。近年来，婴儿、新生儿体外循环手术已不是问题，这种说法已经过时了，还会耽误很多病人。
限制我国先天性心脏病治疗的因素有哪些？
第一是手术经费。
就上海地区来说，简单病例一般需2-3万，复杂病例4-5万，分期手术全部完成还要更多些，这对一对年轻人组成的家庭是个沉重的负担，更不要说贫困地区的家庭了。
第二是观念。
有的地方重男轻女，一看是女孩就不想要了，再一听有心脏病，不管能不能治都不治，抱回家去。对先天性心脏病的认识还要进一步深入普及，以便患儿得到及时治疗，有个好的结果。
第三是产前胎儿心脏超声还有待普及提高。
在发达国家，多数先心病在胎儿5个月左右就能发现。出生后即可接受必要的内科治疗干预，病情稳定后可立即手术。而在我国，虽然有产前B超，但除了少数小儿心内科专家可实施胎儿心超外，还很缺乏专门的胎儿心超医生。这使得我们的重症患儿都是在出生后才被发现，延误了治疗。要知道，新生儿和婴儿在病情稳定时手术的成功率是90%，而病情不稳定时的手术成功率只有10%。我国的重症患儿由于发现晚，往往丧失了最佳手术时机，增加了手术风险。
目前，所有的先天性心脏病几乎都可以通过外科手术治愈，手术成功率高，长期效果好。发现孩子有先心病，还是要尽早诊治，找回一个健康可爱的宝宝。上海胸科医院小儿心脏外科历史悠久，是国内最早成立的先心治疗中心之一，手术死亡率低于3%，处于国内先进水平。三十年来已为各类复杂先心患儿进行了治疗，很多当年的孩子已经为人父母。
应重视必要的预防
生一个健康的宝宝是每对夫妇的心愿，其实要做到优生优育并不是件难事，排除了遗传因素外，只要重视必要的预防就行了。
预防措施之一：
准父母在受孕前要做好准备，父亲要戒烟戒酒一段时间，最好有半年左右，双方都要充分休息，以最好的状态孕育宝宝。
预防措施之二：
在怀孕前三个月，母亲要注意身体，不要感冒，避免服用有致畸可能的药物，服药前要咨询产科专业医师。
预防措施之三：
定期作产前检查，在B超对胎儿心脏形态有疑问时，要到专职的胎儿心脏超声医师那里确诊。一般在孕五个月时超声就能够做出比较正确的诊断了。
